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Craneosinostosis, causa de retraso mental y muerte infantil

Martes 28 de marzo del 2017, 09:16 am, última actualización

El cierre prematuro de mollera o fontanelas en el cráneo del bebé puede ocasionar deformidad y problemas neurológicos graves, por lo que requiere intervención médica oportuna para evitar secuelas permanentes en el desarrollo cerebral.

Craneosinostosis, causa de retraso mental y muerte infantil

El cráneo de un bebé no tiene la misma consistencia que el de un adulto, ya que los huesos que lo conforman se encuentran separados por tejido blando. Esto se debe a dos factores fundamentales: primero, porque la cabeza del niño debe “compactarse” para pasar por el canal de parto durante el alumbramiento, y segundo, para permitir que el cerebro siga creciendo.

Sin embargo, hay ocasiones en que “desde el nacimiento o durante los primeros meses de vida se presenta el cierre prematuro de las suturas o uniones de los huesos que conforman la bóveda craneana, dando lugar a un problema llamado craneosinostosis, el cual, según estadísticas mundiales, se presenta en proporción de 3 a 5 niños por cada 10 mil nacidos vivos”, asegura el Dr. Darío Rayo Mares, adscrito al servicio de Neurología del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), en la capital del país.

El experto comenta que dicho padecimiento se relaciona con desarrollo anormal del cráneo, y esto, a su vez, genera problemas neuronales notables. “El cerebro en evolución ya no puede crecer por falta de espacio, queda ‘atrapado’ y empieza a sufrir hipertensión endocraneana, es decir, mucha presión porque la cabeza no se expande, y esto da como resultado daño neurológico, retraso en la capacidad de movimiento (psicomotora) y convulsiones (sacudidas involuntarias)”.

Origen y consecuencias

Al ser cuestionado sobre las causas de la craneosinostosis, el neurólogo detalla que existen varias hipótesis que explican su surgimiento, aunque ninguna ha sido aceptada por completo. Más bien, en la actualidad se admite que surge por una combinación de diferentes factores.

Una de las teorías señala que a pesar de la presencia de la mesénquima o tejido blando que se encuentran entre los huesos del cráneo (zonas popularmente llamadas fontanelas y mollera), en determinadas condiciones las formaciones óseas entran en contacto antes de tiempo y ello acelera el cierre de la bóveda craneal.

En este sentido, “es probable que dentro del útero de la madre se presente una compresión muy importante, como sucede cuando hay poco líquido amniótico (oligohidramnio), y esto genera las condiciones para que los huesos se unan precozmente”.

El Dr. Rayo Mares comenta que el origen del padecimiento también puede ser genético, ya que el cierre prematuro de las suturas o fontanelas también está predispuesto por varios síndromes:

  • De Pfeiffer. El cráneo tiene forma triangular y ojos saltones; por desgracia, “prácticamente todos los casos son fatales y la sobrevida es muy corta, de unas semanas o meses, a pesar de recibir atención”.
  • De Apert. Genera retraso mental, epilepsia, forma de la cara redonda y ojos algo hundidos; también hay convulsiones, retraso en la motricidad (movimientos) y deformidad en los dedos (sindactilia). “Con cuidados especiales, los chicos pueden llegan a la adolescencia o la juventud”.
  • De Crouzon, Carpenter y Chotzen. Son condiciones mucho menos frecuentes que se distinguen por ocasionar distintos tipos de problemas orgánicos y malformaciones.

Añade el especialista: “todas las anteriores se conocen como craneosinostosis primarias, es decir, en donde el niño nace con el problema; sin embargo, hay otras condiciones secundarias o adquiridas que generan el padecimiento, entre ellas fracturas, uso de fórceps durante el parto, meningitis (infección del tejido que rodea al cerebro y médula espinal) y sífilis congénita, aunque ésta última es ya muy rara”.

Por otra parte, el Dr. Darío Rayo explica que la craneosinostosis también se clasifica de acuerdo con las fontanelas que se cierran. “La más común es la escafocefalia o cierre prematuro de la sutura sagital, es decir, la que va de la frente hacia la nuca (región posterior u occipital) y que genera una deformidad que consiste en el abultamiento de la frente y alargamiento de la cabeza porque no puede haber expansión lateral”.

Otras dos malformaciones relativamente comunes son la trigonocefalia, que se da por el cierre de la sutura metópica (entre los huesos de la frente) y que ocasiona cráneo de forma triangular, y la plagiocefalia o cierre prematuro de la sutura posterior (en la nuca), que da por resultado formación ovalada de la bóveda craneal.

Como resultado de estos problemas, “las habilidades del pequeño se detienen e incluso pueden presentarse retrocesos; por ejemplo, un niño que ya se sentaba, gateaba y estaba iniciando la marcha, podría dejar de hacerlo. Además, llegan a presentarse fenómenos epilépticos (actividad eléctrica anormal en el cerebro), disminución de la vista por la presión que sufre el nervio óptico y hasta el fallecimiento del pequeño, porque una condición de desventaja en el crecimiento neurológico se asocia con complicaciones en otros sistema, entre ellas malnutrición e infecciones de vías respiratorias o digestivas”.

Atenta observación

A pregunta expresa, el Dr. Rayo Mares comenta que no hay forma de prevenir este problema “porque, como ya mencionamos, es un padecimiento multifactorial; lo que sí es posible es tener el conocimiento de que se puede presentar e intervenir oportunamente”.

Es fundamental que los padres lleven a su hijo periódicamente a revisión de rutina, ya que en ella se puede detectar a tiempo la presencia de craneosinostosis. “En la consulta, el pediatra o médico familiar debe palpar el cráneo y realizar mediciones indispensables para evaluar el crecimiento infantil, como obtención de talla, peso y circunferencia de la cabeza. Cuando hay alteraciones en estas proporciones encontramos un punto de alarma, y entonces el pequeño es referido con neurólogo o neurocirujano para precisar su diagnóstico”.

También es importante que los padres se dediquen a observar bien a su hijo, ya que en ocasiones ellos pueden descubrir el problema. “Algunas fontanelas sólo pueden ser detectadas por un experto, como las que se encuentran a los lados del cráneo, pero otras pueden ser localizadas por los padres con cierta facilidad (en condiciones normales se ve o se siente cómo ‘laten’), como las que se localizan en la nuca (por lo general debe cerrarse antes del primer año) o en la parte superior de la cabeza (cierra entre los 12 y 22 meses). Cuando los progenitores detectan deformación craneal o tenemos un pequeño de 6 meses al que no se le aprecia la mollera, es un dato claro de que algo está mal”.

Si se sospecha del problema, los especialistas deben descartar que las deformidades se deban a que el bebé tenga una sola postura por mucho tiempo (hay que recordar que su cráneo es moldeable) y luego se le realizan estudios para apreciar las separaciones de los huesos. Anteriormente, el recurso más empleado eran radiografías, pero en la actualidad se logran resultados más claros y precisos con ayuda de tomografía (estudio con rayos X que permite obtener imágenes del cráneo “en cortes” e incluso en tercera dimensión).

En cuanto al tratamiento de craneosinostosis, el neurólogo expresa que “es netamente quirúrgico, y tiene el objetivo de evitar la compresión del cerebro; consiste en moldear el cráneo a través de cirugías programadas para dividir los huesos conforme al crecimiento y necesidades del niño, y en promedio todo el proceso se lleva a cabo en un par de años”.

Abunda el especialista: “Queda claro que esto tiene cierto riesgo, mismo que se le advierte a los familiares, pero a diferencia de las primeras intervenciones, que se realizaron tiempo atrás y que muchas veces eran fatales, el manejo quirúrgico ha cambiado mucho. Hay más seguridad y, aunque puede haber complicaciones como sangrado y pequeñas lesiones de la corteza cerebral, son manejables”.

Por último, el Dr. Darío Rayo comenta que estas intervenciones son exitosas y permiten que los pacientes alcancen un desarrollo psicomotor pleno, siempre y cuando la craneosinostosis no tenga entre sus causas un problema genético que involucre otras deformidades y problemas asociados.

SyM - Rafael Mejía

 

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