Síndrome de Parry Romberg, causante de deformidad facial - SyM
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17 Octubre 2017 | Iniciar Sesión



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Síndrome de Parry-Romberg, causa deformidad facial

Jueves 16 de marzo del 2017, 01:56 pm, última actualización

Esta rara enfermedad, cuya incidencia es de 1 caso por cada 700,000 nacimientos, fue descrita en 1815 por el médico inglés Caleb Parry y más tarde por Moritz Romberg en 1846, por lo que obtiene su nombre de ambas contribuciones. Quienes lo padecen se distinguen por presentar en la mayoría de los casos deformidad facialcalvicie, así como dolor en el rostromigraña e, incluso, epilepsia.

Síndrome de Parry-Romberg, Deformidad facial, Calvicie, Dolor, Migraña

Enfermedad autoinmunitaria que deforma rostro de niños y adultos

Las causas del síndrome de Parry-Romberg aún se desconocen, sin embargo, es considerado por algunos especialistas como una forma localizada de esclerodermia, tipo de trastorno autoinmunitario en el que el sistema inmune ataca por error y destruye tejido corporal sano, como piel, vasos sanguíneos, músculos y órganos internos. 

Asimismo, aunque suele comenzar en la adolescencia y ser de progresión lenta, se han registrado casos excepcionales al nacer, otros a los 10 años de edad y algunos tardíos a los 40. Es más frecuente en mujeres, en quienes se ha observado un empeoramiento de la afección en el embarazo y después del parto. 

Este trastorno también es conocido como hemiatrofia facial progresiva, ya que produce deformidad facial, debida a atrofia de los tejidos blandos e incluso del hueso, en una mitad de la cara o parte frontal de la cabeza, que en ocasiones se extiende a las extremidades, normalmente del mismo lado. Además, se pueden presentar anormalidades en dientes, dificultad para abrir la boca, espasmo de mandíbula, así como varias complicaciones oftalmológicas y neurológicas como dolor en el rostro, migraña y hasta epilepsia. 

En muchos casos, también pueden aparecer en el área afectada anormalidades en el pelo, incluyendo cambios en el color, ya que suele volverse cano, así como calvicie en algunas zonas de la cabeza (alopecia), pérdida de pestañas y de la parte media de las cejas.

¿Por qué el síndrome de Parry-Romberg provoca migraña?

De acuerdo con especialistas, aproximadamente 45% de las personas con síndrome de Parry-Romberg también padecen migraña y/o neuralgia del trigémino (dolor punzante o de tipo electrochoque en partes de la cara). 

La mitad de estos casos están relacionados con anomalías cerebrales derivadas de la atrofia que de manera progresiva afecta a los tejidos de rostro y cabeza, así como al cerebro, lo cual es detectado mediante examen de resonancia magnética.

¿Cómo puede ser tratado este trastorno?

A casi 200 años desde que comenzó a ser descrito como síndrome, esta rara afección aún no cuenta con tratamiento específico; no obstante, la cirugía plástica reconstructiva puede ser útil y, en algunos casos, se podría considerar el uso de inmunosupresores (fármacos cuya función es inhibir la respuesta del sistema inmune). 

No obstante, según especialistas, la mayoría de los pacientes no tienen la enfermedad tan avanzada como para que se garantice el uso de este tipo de fármacos. 

De igual forma, medicamentos antiinflamatorios y para el dolor pueden ser administrados para los síntomas colaterales de la atrofia de los tejidos, cuya dosis depende del grado de avance o gravedad de los síntomas. 

Consulta al médico si notas cambios en la forma de tu rostro, inflamación, hundimientos o abultamientos, atrofia en ojos, boca, lengua y labios, ya sea en la mitad o en toda tu cara. También si presentas alopecia o decoloración de tu cabello en la misma trayectoria de la atrofia facial, o bien, si has notado una protuberancia en medio de tu rostro. 

Cabe mencionar, que aproximadamente 25% de pacientes con síndrome de Parry-Romberg tienen una línea vertical o diagonal más marcada en la cara como resultado de esclerosis cutánea (endurecimiento de la piel), signo que también es llamado esclerodermia “en golpe de sable”.

SyM - Galetza Flotts

 

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