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26 Marzo 2017 | Iniciar Sesión



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Progeria: envejecimiento prematuro en niños

Jueves 02 de marzo del 2017, 10:09 am, última actualización

El síndrome de envejecimiento prematuro es un trastorno extraño que ocasiona que los menores adquieran aspecto y enfermedades propias de los ancianos. Su causa se desconoce, pero es probable que influyan factores hereditarios.

Progeria, Síndrome de Hutchinson-Gilford, Envejecimiento precoz

 

Los niños que padecen progeria (también denominada síndrome de Hutchinson-Gilford) suelen envejecer siete veces más que la población sana, es decir, un año para ellos equivale a siete para una persona normal. Por esta razón viven pocos años, además de que a temprana edad presentan dolencias de la tercera edad, como desgaste articular y problemas arteriales o cardiacos.

Manifestaciones

La mayoría de los casos de progeria en niños suelen identificarse entre los 6 meses y 2 años de edad, pues el paciente presenta aspecto característico:

  • Ojos relativamente pequeños y saltones.
  • Falta de cejas y pestañas.
  • Nariz en forma de pico.
  • Mentón hundido.
  • Cabeza grande y prematuramente calva o cubierta de canas.
  • Rostro pequeño comparado con el tamaño del cráneo.
  • Baja estatura.
  • Cuerpo muy delgado, pero con abdomen abultado.
  • Piel fina y regularmente cubierta por lunares y manchas color marrón.
  • Pueden faltar uñas en los dedos de manos y/o pies.
  • Dentadura incompleta.

Se cree que la progeria es una alteración del ADN (ácido desoxirribonucleico), pero no se sabe exactamente en qué parte de la cadena se desarrolla. Asimismo, hay hipótesis que establecen que es probable que influya la edad de los padres al momento de procrear o que exista algún problema en el semen del padre u óvulos de la madre.

Complicaciones

Debido a que la progeria induce envejecimiento precoz, el organismo de los afectados suele desarrollar las siguientes enfermedades:

  • Aterosclerosis. En las paredes de las arterias se acumula colesterol y residuos de células musculares y sanguíneas, así como calcio, dando origen a lo que se llama ateroma, que de alcanzar un tamaño que dificulte el paso de la sangre produce obstrucción o aterosclerosis. Este problema puede afectar a cualquier arteria, pero se presenta más en las denominadas coronarias (las que llevan sangre al músculo del corazón), en la aorta (la más grande del cuerpo), y en las del cerebro y extremidades, sobre todo muslos y piernas. Cuando la placa ateromatosa tapa parcial o completamente dichos conductos sanguíneos genera disminución o ausencia total del flujo de la sangre, lo que ocasiona que los órganos no reciban suficiente oxígeno para poder trabajar o no lo tengan en absoluto (oclusión completa), produciéndose la muerte de las células.
  • Arteriosclerosis. Engrosamiento y endurecimiento de la pared de las arterias, lo que desencadena problemas cardiacos.
  • Artritis. Padecimiento que genera inflamación de articulaciones, dolor, sensación de rigidez en muñecas, nudillos, dedos, codos, hombros, cadera, rodillas y tobillos, y dificultad para realizar las actividades diarias. Cuando se hace un movimiento, el cuerpo genera roce suave entre los huesos apoyado por los cartílagos, los que a su vez son protegidos y cubiertos por una membrana, llamada sinovial; si esta última es invadida por células dañinas o secreta líquido de manera excesiva, se presenta el trastorno.
  • Artrosis. Enfermedad degenerativa caracterizada por desgaste o destrucción del cartílago y deformación de la superficie del hueso de una o más articulaciones; ocasiona intenso dolor e incluso pérdida de movimiento normal.
  • Diabetes mellitusAcumulación excesiva de glucosa en sangre que se presenta cuando el organismo desarrolla resistencia a los efectos de la insulina (hormona producida por el páncreas, encargada de mantener los niveles de azúcar normales).
  • Embolias. Una embolia es la obstrucción parcial o total del torrente sanguíneo, ocasionada por un cuerpo o coágulo; se presenta con más frecuencia en personas con altos niveles de colesterol, hipertensión y en quienes convalecen en cama. Aunque su ataque puede ser mortal, es posible prevenirlo erradicando factores de riesgo.
  • Hipercolesterolemia. Nivel elevado de colesterol, el cual limita el libre tránsito de la sangre, pudiendo ser éste el origen de trastornos cardiacos, como infarto.
  • Hipertensión. Mal irreversible en el que las vías sanguíneas más pequeñas se angostan o las arterias pierden su elasticidad general, lo que obliga al corazón a bombear con más fuerza para abastecer de sangre a todos los órganos, lo que puede generar problemas graves, como infarto o angina de pecho (obstrucción parcial de las arterias del corazón), pero también dolor de cabeza, fatiga, náuseas, vómito y visión borrosa ocasionados por lesiones y hemorragias en cerebro, ojos, corazón y riñones, cuyos vasos sanguíneos resienten la presión a que son sometidos. La hipertensión puede tener causas desconocidas, pero también es posible que se deba a la acumulación de grasa en los vasos sanguíneos, situaciones constantes de estrés y angustia, hábitos de vida sedentarios (baja actividad física y alta ingesta de grasas y carbohidratos), consumo excesivo de sal, tabaco y alcohol, falta de ejercicio físico o padecimientos del riñón y diabetes.
  • Osteoporosis. Disminución de densidad mineral ósea (calcio y colágeno) debido a desequilibrio en el ciclo de reconstrucción de huesos (se forma menor cantidad de tejido óseo del que se destruye), lo cual ocasiona que los huesos se vuelvan porosos, delgados y frágiles, en consecuencia, susceptibles a fracturarse ante el más mínimo esfuerzo o sin él.

Debido a que estos padecimientos suelen presentarse entre los 5 y 7 años, el promedio de vida de los niños con progeria llega hasta los primeros años de la adolescencia, aunque hay algunos que llegan a vivir más tiempo. La causa de muerte generalmente está relacionada con infarto al miocardio o accidente cerebrovascular (bloqueo de la circulación en alguna arteria del cerebro cuando en este conducto se aloja un coágulo) como resultado de arteriosclerosis y aterosclerosis progresivas.

Es muy importante que el pediatra diagnostique tempranamente la enfermedad, pues de esta manera recomendará tratamiento que minimice los síntomas generados por las enfermedades mencionadas para evitar que éstas ocasionen deterioro progresivo en el paciente. Por lo anterior, es recomendable que el pequeño siga régimen alimenticio bajo en grasas y azúcares simples, ya que tiene alto riesgo de manifestar arteriosclerosis, aterosclerosis y diabetes; asimismo, será necesario que el afectado sea evaluado por reumatólogo, cardiólogo, endocrinólogo y médico internista.

SyM - Gonzalo De Garay

 

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