Características de los fenilcetonúricos - SyM
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¿Qué es un fenilcetonúrico?

Jueves 02 de marzo del 2017, 11:59 am, última actualización.

¿Has observado en distintos productos light la advertencia sobre su contenido de fenilalanina? Este mensaje está dirigido a los fenilcetonúricos, personas que padecen un grave trastorno congénito que les impide utilizar esta sustancia. Aquí te decimos qué medidas deben tomar quienes sufren fenilcetonuria.

Fenilcetonúricos, Qué es la fenilalanina, Productos que contienen fenilalanina
¿Qué es un fenilcetonúrico?

¿Qué es la fenilalanina?

La fenilalanina es un aminoácido (componente básico de las proteínas) que encontramos en alimentos naturales y productos alimenticios. Este nutriente es necesario en la dieta diaria, ya que algunas de sus funciones son producir proteínas, productos químicos y hormonas cerebrales, entre otras. Por ello, su deficiencia puede dar lugar a síntomas como confusión, letargo y depresión.

Este aminoácido "esencial" no puede ser fabricado por el organismo, por lo que debe ser aportado por alimentos. Particularmente, se encuentra en las proteínas que forman parte de nuestros alimentos cotidianos. Algunos alimentos con fenilalanina son carnes, pescados, lácteos, huevos, legumbres, frutos secos, e incluso, la leche materna, entre muchos otros.

Otros productos que contienen fenilalanina son ciertos medicamentos y el edulcorante bajo en calorías aspartame, que se utiliza en la elaboración de productos light. Por ello, algunos de éstos traen consigo una advertencia para quienes padecen fenilcetonuria, una enfermedad que puede tener alcances graves e irreversibles daños en los recién nacidos.

¿Qué significa fenilcetonúricos?

Para que el hígado pueda metabolizar la fenilalanina, es imprescindible la presencia de una enzima llamada fenilalanina-hidroxilasa; sin embargo, hay quienes nacen sin ella, lo que provoca que la sustancia no se transforme en tirosina y se acumule en el torrente sanguíneo causando problemas graves, principalmente en el recién nacido. Algunos síntomas de la fenilcetonuria son:

  • Retraso psicomotor.
  • Hiperactividad.
  • Convulsiones.
  • Erupciones cutáneas.
  • Tamaño de la cabeza inferior a lo normal.
  • Retraso en habilidades mentales y sociales.
  • Temblores.
  • Postura inusual de las manos.

Esta anomalía conocida como fenilcetonuria o PKU (del inglés phenylketonuria) es hereditaria, es decir, se presenta cuando ambos padres tienen el gen que la desarrolla. Por lo que los fenilcetonúricos son aquellos que padecen esta enfermedad que en México se presenta en 1 de cada 20 mil a 70 mil nacimientos (de acuerdo a datos de la Secretaría de Salud).

Los rasgos de los bebés con fenilcetonuria no se perciben en el nacimiento, sino en los primeros meses, aproximadamente entre el tercer y quinto mes de nacidos, en los que los pequeños muestran desinterés por lo que les rodea, hecho que puede confundirse con autismo. Además se presenta incontinencia de esfínteres, convulsiones, y cerca del año de edad se manifiesta cierto grado de retraso mental.

Los niños con fenilcetonuria a menudo son irritables, inquietos y destructores. Otros síntomas de la fenilcetonuria son el olor a moho en niños debido a la acumulación de fenilalanina en el cuerpo, piel seca o con erupciones, así como cabello, ojos y piel más claros que sus parientes.

El diagnóstico de fenilcetonuria se lleva a cabo mediante amniocentesis (análisis del líquido amniótico, el que acompaña al bebé durante su gestación en el útero) en las primeras semanas del embarazo, o bien, gracias a una prueba de sangre que se toma inmediatamente después del alumbramiento (a la que se conoce como tamiz neonatal).

El tratamiento de fenilcetonuria permite al bebé un crecimiento normal; consiste en una dieta restringida en fenilalanina, principalmente con verduras, frutas, cereales y legumbres. Otras recomendaciones en las dietas para la fenilcetonuria son:

  • Se pueden consumir la mayor parte de frutas, aunque deben evitar plátanos, aguacate y maracuyá.
  • Verduras, limitando la papa, col, espinaca, guisante, brócoli y maíz.
  • Azúcar, mermeladas y melazas.
  • Cereales como tapioca.
  • Margarina sin leche.
  • Recién nacidos deben recibir, en lugar de leche materna, fórmulas especiales que contienen un alto contenido de proteínas y son bajas en fenilalanina; es recomendable el tratamiento para toda la vida y cuanto antes se comience, mejor será el pronóstico.
  • Personas fenilcetonúricas deben evitar la proteína animal (carne roja, pescado, aves de corral y productos lácteos), ya que contienen las cantidades más altas de fenilalanina.
  • Suplementos como el aceite de pescado, que puede ayudar en el desarrollo neurológico y la coordinación motriz fina. También pueden ser útiles suplementos como de hierro o carnitina.

Las dietas para la fenilcetonuria deben ser de por vida, específicas para cada persona y diferentes en cada etapa de crecimiento. Si se mantiene este control dietético desde el nacimiento a menudo no se presentan síntomas de la fenilcetonuria.

Aspartame: edulcorante seguro, salvo para…

El aspartame contiene fenilalanina, de hecho, es parte de la fórmula de este popular endulzante bajo en calorías con un sabor equivalente a 200 veces el del azúcar, y un valor calórico mucho más bajo. Algunos productos con aspartame son refrescos, dulces, jaleas y mermeladas, entre otros. También es vendido en sobres para endulzar prácticamente lo que se requiera.

Este endulzante ha sido centro de innumerables polémicas, pues señalan que produce daños al organismo humano, entre ellos defectos de nacimiento, tumores en el cerebro, diabetes, epilepsia y la posibilidad de desarrollar Alzheimer como consecuencia del consumo de aspartame.

Ante ello, es importante destacar que autoridades sanitarias de todo el mundo han llevado a cabo estudios metabólicos, farmacológicos, toxicológicos, mutagénicos y clínicos del aspartame desde 1965, por los cuales se aprobó su venta al público en 1981.

Las investigaciones no se han detenido y a la fecha se sabe que puede ser ingerido incluso por embarazadas y niños, sin que haya algún tipo de riesgo en su salud. Sin embargo, los médicos prohíben que los fenilcetonúricos consuman aspartame a causa de su contenido de aproximadamente 50% de fenilalanina.

Como puedes ver, esta es una enfermedad que no permite descuidos en la alimentación, pues las consecuencias pueden ser graves. La prevención de la fenilcetonuria puede empezar con ayuda del obstetra en el caso de mujeres embarazadas, quienes pueden realizar un diagnóstico antes del nacimiento, así como la aplicación del tamiz neonatal cuando el bebé haya llegado al mundo. Asimismo, un nutriólogo confeccionará la dieta que mejor se adecúe al padecimiento.

SyM - Lido Coronado

 

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