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Parálisis supranuclear progresiva, degeneración neuronal

Martes 28 de marzo del 2017, 01:53 pm, última actualización

Dificultad para caminar y mover los ojos son síntomas de este trastorno por daño cerebral. La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es mal con poco tiempo de haberse reconocido, ya que fue definida por primera vez, en forma independiente, en 1964. 

Daño cerebral, Síndrome de Steele-Richardson-Olszewsk, Parálisis Supranuclear
Parálisis supranuclear progresiva, degeneración neuronal

La razón es la misma por la que hasta la fecha se dificulta su diagnóstico: sus síntomas se confunden con los de la enfermedad de Parkinson (genera sacudidas súbitas en las extremidades y dificultad para caminar) o la enfermedad de Alzheimer (degeneración gradual de la memoria y otras funciones mentales), y por ello se pensaba que sólo era una variación de otros desórdenes generados por daño en las estructuras del cerebro.

Lo cierto es que la PSP, también llamada síndrome de Steele-Richardson-Olszewski (por los apellidos de los científicos que identificaron el desorden), es una enfermedad neurodegenerativa (en la que los tejidos cerebrales sufren atrofia paulatina) cuya incidencia mundial es de aproximadamente 4 casos por cada millón de habitantes. Se observa con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, la edad promedio en que comienza es 65 años y, desafortunadamente, aún no se ha encontrado su cura.

Algunas estadísticas indican que los pacientes con la parálisis supranuclear progresiva viven, en promedio, 6 años después de que se les han detectado los síntomas, aunque hay que aclarar que los decesos no ocurren directamente por este padecimiento, sino debido a complicaciones asociadas. Sin embargo, se ha comprobado que cuando se reciben atenciones y ayuda especializada es posible prolongar el tiempo de sobrevida.

Origen incierto

Uno de los primeros síntomas que se presentan en la también llamada demencia con distonía de la nuca es la pérdida de equilibrio al andar, pues los pacientes presentan rigidez en cuello, espalda, brazos y piernas, dificultad para caminar y, por ende, caídas sin causa aparente. En ocasiones, la sensación se describe como “ataque de mareo”, lo que lleva a los médicos a pensar en problemas del oído interno (encargado de enviar información al cerebro para orientarse) o de tipo circulatorio, como hipotensión ortostática (cuando la presión arterial disminuye bruscamente por cambiar de posición o ponerse de pie).

Aunque el patrón de signos y síntomas puede variar notablemente en cada caso, también es común que se presenten cambios de personalidad, entre ellos, irritabilidad, mal humor, olvidos y pérdida de interés en actividades que antes resultaban agradables. El paciente puede reír o llorar repentinamente, ser apático y tener estallidos de enojo sin motivo, pero estas conductas suelen atribuirse a “la edad”.

Conforme progresa el padecimiento se desarrollan los primeros indicadores claros y definitivos de PSP, a saber, visión borrosa y problemas para controlar el movimiento de los ojos. La persona afectada tiene dificultad para mirar hacia abajo o arriba, y es incapaz de mantener contacto visual durante una conversación, dando la impresión errónea de que es hostil o no está interesada en lo que se le dice. También es común la dificultad para controlar los párpados, que pueden cerrarse de manera involuntaria o no abrirse cuando se desea.

Otros síntomas frecuentes son:

  • Problemas de lenguaje. La manera de hablar se vuelve lenta, las palabras se pronuncian sin claridad y la voz es de volumen bajo.
  • Dificultad para comer. Es difícil pasar alimentos por la garganta, sean éstos sólidos o líquidos.
  • Aletargamiento de las facultades mentales. La velocidad para razonar y exponer ideas se reduce considerablemente.
  • Problemas en extremidades. Los movimientos se vuelven lentos y en ocasiones se presenta temblor en las manos.
  • Cambios en la expresión facial. El rostro presenta aspecto de “máscara”, pues se reduce su capacidad de gesticular y se profundizan las líneas de expresión. También hay movimientos involuntarios de la mandíbula, además de que los ojos se ven de distinto tamaño.
  • Alteración de la postura corporal. Al adoptar posición erguida, el paciente inclina la cabeza hacia atrás, por lo que tiende a caer de espalda.

Las investigaciones han demostrado que los síntomas de parálisis supranuclear progresiva son ocasionados por el deterioro paulatino de las células cerebrales en diminutos e importantes centros del tallo encefálico, localizado en la base del cerebro; una de estas áreas, la sustancia negra, también es afectada en la enfermedad de Parkinson, y precisamente por este motivo es que ambos padecimientos pueden tener síntomas comunes.

Asimismo, se ha observado que el encéfalo de los pacientes con PSP llega a presentar cúmulos anormales de proteínas, llamados depósitos de amiloide, que son comunes en la enfermedad de Alzheimer, y tal es a su vez la razón por la que estos problemas crónicos (de larga duración) comparten deterioro general de las funciones mentales.

Hasta ahora no se ha descubierto cuál es el detonante de estas alteraciones ni se ha localizado algún factor genético involucrado. Por el momento se sospecha que podría desencadenarse por la acción de un virus, mutaciones (alteraciones del código genético) espontáneas, exposición a algún contaminante en alimentos, atmósfera o agua, o por acción de los radicales libres (sustancias responsables del envejecimiento celular).

Difícil detección

Las manifestaciones iniciales en la PSP son vagas, por lo que es difícil que incluso un neurólogo logre el diagnóstico temprano, y regularmente el paciente acude a revisión cuando a los problemas iniciales se suman las dificultades en la visión.

Así, la detección de la enfermedad se realiza mediante exploración física, cuestionarios para conocer el estado de las facultades mentales e historia clínica, en la que se suelen registrar cuatro aspectos primordiales:

  • Síntomas de desequilibrio, tales como caminar inseguro o sufrir caídas sin motivo ni pérdida de conciencia.
  • Problemas oculares, entre ellas visión borrosa o doble, dificultad para mirar hacia arriba o hacia abajo y sensibilidad a la luz.
  • Quejas sobre deficiencias mentales, como falta de memoria, y lentitud del pensamiento.
  • Dificultad para hablar y cambios de personalidad o humor.

También es probable que se realicen pruebas que permitan observar problemas en la estructura cerebral y ayuden a verificar el diagnóstico, como una resonancia (obtención de imágenes del interior del organismo mediante el uso de campos magnéticos). De cualquier forma, la clave para establecer el diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva es la identificación de inestabilidad temprana al caminar y dificultad al mover los ojos, que son sus rasgos más distintivos.

Los especialistas consideran que la PSP empeora progresivamente, pero también que no pone en peligro la vida por sí misma. Sin embargo, predispone graves complicaciones, como pulmonía (infección en los pulmones), disfagia (dificultad para tragar) y fracturas ocasionadas por las caídas. La causa más común de fallecimiento son las enfermedades respiratorias, por lo que adecuada atención médica y nutricional hacen posible que los pacientes vivan más de una década después de haber experimentado los primeros síntomas.

Actualmente no hay tratamiento eficaz para este problema neurológico, pero se sabe que la lentitud, falta de flexibilidad y problemas de equilibrio pueden responder con medicamentos utilizados contra la enfermedad de Parkinson (como levodopa), aunque su efecto es temporal. Las dificultades para hablar, tragar y de la visión no responden a este tratamiento. Los antidepresivos pueden utilizarse con cierto éxito, sobre todo si hay marcados cambios de conducta, pero su alcance es parcial.

En cuanto a las medidas no farmacológicas, algunos pacientes utilizan objetos pesados para ayudarse a caminar y contrarrestar su tendencia a caer hacia atrás; también pueden emplear lentes especiales para remediar su dificultad para dirigir la mirada. La terapia física no proporciona beneficios comprobados, pero pueden efectuarse ejercicios para mantener a las articulaciones flexibles.

En algunas ocasiones, cuando hay gran dificultad para ingerir comida, se debe recurrir a un procedimiento quirúrgico, la gastrostomía, que consiste en colocar un tubo a través de la piel del abdomen que llega hasta el estómago, a fin de alimentar al paciente.

En la actualidad se encuentran en curso numerosas investigaciones para encontrar mejores métodos para controlar a ésta y otras enfermedades neurodegenerativas, por lo que es de esperar que en un futuro próximo le podamos ofrecer noticias alentadoras.

SyM - María Elena Moura

 

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