Retinosis pigmentaria, disminución de la capacidad visual - SyM
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Retinosis pigmentaria, pérdida visual por herencia

Martes 19 de septiembre del 2017, 01:05 pm, última actualización

Esta enfermedad ocular se caracteriza por generar disminución de la capacidad visual en uno o ambos ojos, que conduce a ceguera, en ocasiones en muy poco tiempo. 

Retinosis pigmentaria, Disminución de la capacidad visual

También conocida como degeneración o distrofia pigmentaria de la retina, distrofia de conos y bastones o, por algunos autores, como retinitis pigmentosa. No obstante, esta última denominación no es correcta ya que "retinitis" implica un componente inflamatorio que no aparece habitualmente en este conjunto de enfermedades.

Importancia de la retina

La retina es un tejido delgado y pequeño, que se encuentra en el fondo del globo ocular y que tiene la función de recibir los impulsos luminosos que atraviesan córnea (membrana ocular transparente que se encuentra directamente en contacto con el exterior), pupila (apertura circular a través de la cual pasa la luz) y cristalino (lente al interior del ojo que hace que la imagen de un punto cercano se forme en la retina para verla con nitidez); además, transforma los estímulos en señales nerviosas que el cerebro entiende y que envía a través del nervio óptico.

Cuenta con red de vasos sanguíneos que nutren a dos tipos de células sensibles: bastones, que perciben luz, sombra y movimiento, y conos, que captan el color y los detalles. Los bastones son más numerosos (cien millones en cada ojo), y los conos (tres millones por globo ocular) necesitan más luz para funcionar correctamente; lo que explica por qué en la oscuridad no distinguimos colores y sólo percibimos formas y siluetas.

Es fácil comprender la importancia de este tejido para la vista, así como también la alteración que degenera de manera lenta y permanente la retina, haciendo que el individuo disminuya su agudeza visual e incluso llegue a perder por completo la capacidad de ver. La evolución del problema varía en cada persona, debido al perfil de las mismas.

De origen incierto

Los síntomas de retinosis pigmentaria varían de un caso a otro, especialmente en cuanto a la severidad y velocidad con que avanzan; comúnmente la persona afectada da muestras de su problema desde etapas tempranas de la infancia, pero toma conciencia de la misma hasta que ésta ha avanzado considerablemente.

Las manifestaciones más comunes son las siguientes:

  • Ceguera nocturna. Deficiente adaptación a la oscuridad, en el atardecer o al visitar lugares poco iluminados; se debe particularmente al daño en los bastones de la retina.
  • Visión "en túnel". Disminución de la visión periférica (panorámica), por lo que para ver los objetos circundantes hay que girar la cabeza.
  • Distrofia o degeneración macular. Se pierde visibilidad o se distorsionan las imágenes que se encuentran en el campo de visión central, de modo que es difícil leer u observar fotografías y anuncios.
  • Deslumbramiento o fotofobia. Molestias ante luz intensa, principalmente del Sol.
Síntomas de retinosis pigmentaria

 

Especialistas indican que los factores hereditarios o genéticos son responsables de la pérdida en la habilidad para percibir la luz, y que éstos generan tres tipos de retinosis pigmentaria:

  • Autosómica recesiva. La más frecuente; se caracteriza ante todo por el severo daño a la visión macular o central; suele comenzar a los 10 años de edad y evoluciona rápidamente a la ceguera (por lo general hacia los 40 años, aunque puede ser antes). Se presenta cuando los padres y parientes cercanos de la persona afectada son portadores del problema genético pero no manifiestan síntomas. La posibilidad de transmitir la enfermedad a los hijos es 25%.
  • Autosómica dominante. Forma un poco más benigna que aparece entre los 20 y 30 años, y a pesar de que evoluciona mucho más despacio el resultado siempre será la ceguera. Se diagnostica cuando se sabe de 2 o 3 generaciones de familiares con el padecimiento, y quien la padece puede transmitirla a sus hijos en 50% de los casos.
  • Autosómica recesiva ligada al sexo. Transmitida sólo por el sexo femenino y padecida por los varones. Es la menos frecuente (10% de casos), pero también la más grave debido a que su avance es muy rápido.

Aunque se sabe que estos problemas pueden afectar a las células de bastones y conos, no ha logrado aclararse cuál es el mecanismo mediante el cual se desarrollan los daños a la retina. Una de las hipótesis que intentan dar una explicación válida sostiene que las deficiencias genéticas ocasionan endurecimiento (esclerosis) en tejidos internos del globo ocular o de sus vasos sanguíneos, lo que impide la circulación adecuada de sangre y genera la muerte de las células sensibles a la luz.

Otras indican que el envejecimiento prematuro de los tejidos de la retina o de problemas en el hígado que producen agentes químicos que a su vez repercuten en la salud visual; no se descarta que las alteraciones se deban a que el mismo sistema inmunológico se equivoque, confundiendo a las células de la retina con agentes invasores del organismo e intente destruirlas.

Control y detección

El oftalmólogo diagnostica la severidad de las lesiones en la retina basándose en historia médica completa, el conocimiento de posibles antecedentes familiares y de los siguientes exámenes de la vista:

  • Prueba de agudeza visual. La más común y conocida de todas; para realizarla se requiere de una tabla con letras y números de diferentes tamaños que se observa a diferentes distancias.
  • Oftalmoscopía. El especialista revisa la retina, con ayuda de una lente especial de aumento (oftalmoscopio) y registra en un esquema la localización de las lesiones (se observan como manchas blancas o amarillas que contrastan con el color rojo de la red de vasos sanguíneos que se encuentran en este tejido).
  • Prueba de refracción ocular. Mide la capacidad para ver objetos a una distancia específica, aproximadamente 6 m. Aquí se requiere que el paciente se siente en una silla equipada con foróptero (aparato especial que contiene lentes de diferentes potencias que se pueden girar para colocarse al frente de los ojos) a través del cual se observan letras y números de diferentes tamaños.
  • Exámenes para detectar visión cromática defectiva. Determinan si el individuo sufre deterioro en la percepción de colores; y se realizan gracias a la observación de fichas (test de Farnsworth-Munsell) y láminas especiales (isocromáticas) con imágenes en diferentes tonalidades, o bien, mediante un aparato similar a un telescopio, el anomaloscopio de Nagel.
  • Revisión de la retina. La eficiencia del funcionamiento de este tejido puede evaluarse mediante la observación de una cuadrícula (rejilla de Amsler) o dibujos en los que se utilicen trazos rectos; si el paciente percibe distorsión en las líneas, se concluye que hay daño severo en la región central de la visión.
  • Ultrasonido del ojo. Permite obtener una imagen de la retina a través del uso de ondas sonoras de alta frecuencia.

Desafortunadamente, el desconocimiento del mecanismo que genera a la retinosis pigmentaria ha impedido obtener una terapia eficaz para su tratamiento. Sin embargo, el oftalmólogo suele recurrir a técnicas que mejoran la calidad de vida del paciente, y recomienda protección contra fuentes luminosas intensas, ya que se sabe que en muchos casos la luz agrava el defecto genético y acelera el desarrollo de la enfermedad, por lo que se aconseja:

  • Que los pacientes usen gafas oscuras al realizar actividades de día.
  • Aprovechamiento del campo visual activo. El uso de lupa o lentes de aumento ayuda a ampliar lo que se observa de cerca; también se recomiendan textos en blanco con fondo negro, ya que eso ayuda a distinguir con claridad lo que se lee.
  • Aumento de contraste en imágenes. Existen lámparas de amplio campo que producen un haz de luz brillante y que no lastiman los ojos.
  • Medicamentos. Algunos fármacos ayudan a que el globo ocular y la retina tengan mayor irrigación sanguínea (vasodilatadores). También se ha registrado cierta mejoría con la administración de vitaminas A, C, E y del complejo B.

¿Puerta hacia el futuro?

Las investigaciones sobre causas y tratamientos para retinosis pigmentaria siguen en curso. Varios procedimientos se desarrollan y parecen ofrecer un panorama halagador en el mediano plazo. Uno de los más prometedores es el que pretende emplear células madre obtenidas del cordón umbilical, las cuales, al ser idénticas a las que dieron origen a cada órgano y tejido del cuerpo humano durante el embarazo, tienen la particularidad de desarrollarse potencialmente como células sanas de la retina sustituyendo a las enfermas.

Científicos cubanos combinan tres sistemas terapéuticos que mejoran la circulación de la sangre en la retina e impiden la muerte de bastones y conos en un porcentaje mayor a 85% de los casos atendidos. Empleando ozonoterapia (aplicación de gas ozono que estimula la actividad en venas y arterias), electroestimulación (uso de descargas de corriente eléctrica de voltaje moderado que favorecen la actividad nerviosa y sanguínea) y magnetoterapia (sometimiento a campos magnéticos de imanes que estimulan el buen funcionamiento del cuerpo).

El inconveniente de este procedimiento es que no es aplicable en personas de edad avanzada o con alteraciones oculares como nistagmo (movimientos incontrolables del ojo), glaucoma (aumento de la presión interna del globo ocular) y catarata total (enturbamiento del cristalino o "lente" del ojo); tampoco se recomienda en quienes sufren desprendimiento de retina o daños a consecuencia de diabetes.

Independientemente de una solución definitiva a la retinosis pigmentaria se recomienda una serie de medidas que ayudan a mantener una retina saludable:

  • Reducir el consumo de alimentos enlatados y procesados, ya que conservantes, aromatizantes y colorantes pueden afectar al globo ocular.
  • Preparar alimentos con bajas dosis de sal y aumentar el uso de ajo, cebolla y perejil.
  • Disminuir alcohol, café, refrescos y tabaco en la dieta.
  • Moderar la comida frita (antojitos) o aquella que contiene grasas animales (carne y lácteos).
  • Incrementar el consumo de frutas y verduras, aceite de oliva y pescados (salmón, sardina o atún).
  • Cambiar el pan blanco por el que se elabora con harina integral.
  • Adoptar medidas que prevengan caídas y golpes en la cabeza.
  • Evitar la exposición a cambios luminosos severos (pasar de la sombra a la luz en poco tiempo).

Visitar al oftalmólogo al menos una vez al año para ser evaluado.

SyM - Sofía Montoya

 

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