Esclerodermia, endurecimiento de los tejidos de la piel - SyM
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19 Octubre 2017 | Iniciar Sesión



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Esclerodermia, cuando el colágeno se vuelve enemigo

Lunes 19 de junio del 2017, 10:07 am, última actualización

Esta enfermedad, también conocida como esclerosis sistémica, se caracteriza por el endurecimiento de los tejidos de la piel, articulaciones y órganos; su causa es desconocida y, aunque existen tratamientos que mejoran la condición de la persona afectada, todavía no tiene cura.

Esclerodermia, Sobreproducción de colágeno

Las esclerodermias (del griego esclero que significa “dura”, y dermia, “piel”) son un grupo de padecimientos crónicos que se caracterizan por la sobreproducción de colágeno, fibra conectiva que ayuda a dar firmeza a los tejidos de todo el cuerpo, la cual se acumula en ciertas partes de la piel y otros órganos, generando endurecimiento en la zona afectada.

También conocidas como esclerosis sistémicas (término que contempla el endurecimiento de tejidos u órganos en general, no sólo la piel), estas enfermedades raras y complejas son generadas por causas todavía desconocidas, aunque se sabe que son cuatro veces más frecuentes en mujeres que en hombres, no son contagiosas y casi nunca se heredan.

Las esclerodermias se clasifican en dos grandes grupos: localizadas y sistémicas. Las esclerodermias localizadas son más frecuentes en niños que en adultos, son generalmente benignas y atacan sólo una región de la piel, en cuanto a las segundas, pueden involucrar otras partes del organismo con distintos grados de severidad.

Este padecimiento puede generar en los casos más graves serias molestias, incluso incapacita el uso de las articulaciones y genera importantes cambios en la apariencia física, siendo más notable la afectación del rostro, cuya piel luce tensa, brillante y sin expresión. Por ello, el tratamiento requiere de seguimiento médico multidisciplinario, en el que los especialistas de base son reumatólogos (dedicados a padecimientos en articulaciones) y dermatólogos (especialistas en salud de la piel).

Síntomas de esclerodermia

Las esclerosis sistémicas bien pueden ser limitadas, cuando el daño es lento y se centra en la piel y articulaciones, generando problemas mínimos en otros órganos, y difusas, en caso de que el endurecimiento de tejidos se desarrolle rápidamente y alcance esófago, corazón y pulmones.

En términos generales, los síntomas de esclerodermia iniciales más comunes son el engrosamiento e hinchazón de manos y pies, dolor en varias articulaciones, así como enfermedad o síndrome de Raynaud, que se caracteriza por palidez, hormigueo y entumecimiento de los dedos como respuesta al frío o a un hecho estresante, a la vez que se vuelven azules (cianóticos) a medida que se calientan. En ocasiones la esclerodermia afecta sólo los dedos, en cuyo caso recibe el nombre esclerodactilia.

Mientras la enfermedad evoluciona, la piel se vuelve tensa, brillante y más oscura, y el rostro se torna tirante e impide cambiar de expresión, como si se llevara una máscara. Además, aparecen venas en forma de araña (telangiectasias) en cara, dedos, labios y lengua, y pueden desarrollarse pequeños depósitos de calcio en pies, manos y articulaciones. Asimismo, es común que se presenten cansancio muscular y debilidad.

A menudo se escucha un sonido áspero cuando los tejidos inflamados rozan entre sí, particularmente en las rodillas y por debajo de éstas; en tanto, las articulaciones de mano, muñecas y codos pueden sufrir un proceso de flexión progresiva (contractura), debido al engrosamiento de la piel, de modo que las manos adquieren forma similar a una garra. También pueden presentarse llagas en las puntas de los dedos y en los nudillos.

Concretamente, en la esclerosis sistémica difusa, tiene lugar un proceso de cicatrización o acumulación de colágeno en distintas partes del organismo, mismo que genera problemas particulares:

  • Esófago. Cuando se afecta el extremo inferior de este tubo digestivo que conecta a la boca con el estómago hay dificultad en el paso de los alimentos, por lo que se presentan reflujo (cuando alimentos y jugo gástrico pasan del estómago al esófago, generando agruras), dificultad para tragar y deterioro en los tejidos, hecho que puede dar lugar al crecimiento de células anormales y aumentar el riesgo de obstrucción o cáncer. Este problema es conocido en conjunto como síndrome de Barrett.
  • Intestinos. Es posible que se desarrolle inadecuada absorción de nutrientes de los alimentos y, por ende, pérdida de peso.
  • Hígado. De haber obstrucciones en el sistema de drenaje (cirrosis biliar), se generan lesiones mucho más severas, como ictericia (exceso de bilirrubina en la sangre que ocasiona coloración amarillenta en piel, interior de la boca y ojos).
  • Pulmones. En este caso se reduce de manera importante la función respiratoria durante el ejercicio físico.
  • Corazón. El colágeno acumulado en el corazón causa problemas como arritmia (alteración en las pulsaciones) y paro cardíaco.
  • Riñones. El daño a estos órganos se manifiesta con aumento repentino y progresivo de la presión arterial.

Por su parte, la esclerodermia o esclerosis sistémica limitada es una forma menos grave de la enfermedad, ya que es menos propensa a causar daños importantes en órganos internos; se manifiesta a través de un conjunto de síntomas variables (síndrome de CREST), que son:

  • Formación de depósitos de calcio en la piel.
  • Síndrome de Raynaud.
  • Disfunción del esófago.
  • Esclerodactilia o lesiones de la piel de los dedos.
  • Telangiectasias o formación de venas en forma de "araña".

Las personas que sufren síndrome de CREST también pueden desarrollar presión arterial alta en las vías que suministran nutrientes a los pulmones, lo que puede provocar paro cardíaco o respiratorio.

Detección y tratamiento

Como se mencionó anteriormente, dermatólogo y reumatólogo son los encargados de dictaminar la existencia de esclerodermia, de acuerdo a la observación de los cambios característicos en piel y órganos internos. Sin embargo, se requiere la acción de médicos experimentados para obtener un diagnóstico certero, ya que las pruebas de laboratorio por sí solas no pueden identificar la enfermedad, y porque los síntomas, aunque generales, varían enormemente entre los pacientes.

Desafortunadamente, la evolución de la esclerosis sistémica es impredecible, y ningún fármaco puede interrumpir su progresión. En ocasiones la enfermedad empeora rápidamente, pudiendo ocasionar la muerte; otras veces afecta sólo a la piel durante décadas antes de dañar a los órganos internos, aunque las lesiones en el esófago son, incluso en quienes padecen esclerodermia limitada, casi inevitables. El pronóstico es más sombrío para aquellos que presentan problemas cardíacos, pulmonares o de riñones casi a la par de las primeras manifestaciones en la piel.

Sin embargo, el médico puede prescribir una terapia a base de medicamentos que alivien algunas molestias y reduzcan las lesiones en los órganos. Algunos antiinflamatorios ayudan a aliviar la debilidad y los dolores intensos en músculos y articulaciones. En concreto, se ha observado que la penicilamina retrasa la velocidad de engrosamiento de la piel y puede demorar el daño a órganos internos adicionales.

Por su parte, la acidez puede aliviarse mediante una dieta fraccionada (comer varias veces al día en pequeñas cantidades) y tomando antiácidos que inhiban la producción de ácido del estómago; se aconseja además, dormir con la cabeza elevada para evitar problemas en la noche por reflujo. La cirugía puede corregir algunos problemas importantes de regurgitación del ácido digestivo, así como dilatar las zonas estrechas del esófago. La tetraciclina u otros antibióticos pueden contribuir a la prevención de la mala absorción intestinal causada por el aumento exagerado de bacterias en el intestino dañado, mientras que la nifedipina puede aliviar los síntomas del fenómeno de Raynaud, pero irrita las vías digestivas y aumenta la regurgitación del ácido gástrico.

Finalmente, el ejercicio puede ayudar a mantener la fuerza de los músculos, tal como ocurre en otras enfermedades reumáticas, aunque no impide la rigidez en las articulaciones; por su parte, las terapias de relajación y de control del estrés pueden contribuir a disminuir molestias y tensión que aceleran procesos iniciales, como el síndrome de Raynaud.

Aunque la cura de la esclerodermia se encuentra pendiente, es indispensable que las personas con este padecimiento sigan su tratamiento a fin de evitar mayor deterioro en su calidad de vida. 

SyM - Israel Cortés

 

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