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Síndrome de crest, rigidez en manos y órganos

Miércoles 26 de febrero del 2014, 02:36 pm, última actualización.

El síndrome de crest es la manifestación de un tipo de esclerosis sistémica o endurecimiento de tejidos y órganos que afecta a manos, pies, mejillas y, en menor medida, sistema digestivo y pulmones, generando limitaciones importantes. Se presenta más en mujeres que en hombres y todavía no existe un remedio efectivo para su control.

Síndrome de crest, rigidez en manos y órganos

El síndrome de crest es un conjunto de padecimientos de causa todavía desconocida que se caracteriza por el endurecimiento de los tejidos del rostro y las articulaciones de las extremidades, ocasionando que las manos luzcan encorvadas como garras y el rostro adopte un aspecto inexpresivo debido a rigidez.

Conocida también como esclerodermia o esclerosis sistémica, si bien éstos no son sinónimos exactos, el síndrome de crest debe su peculiar sintomatología a la producción exagerada de colágeno (fibra estructural y conectiva que está presente en todo nuestro cuerpo), mismo que se acumula de modo excesivo en regiones delimitadas del organismo, principalmente en la piel y tejido articular de pies y manos.

Se sabe que afecta principalmente a personas mayores de 30 años, siendo cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres, y que a medida que la enfermedad evoluciona, la piel se vuelve tensa, brillante y más obscura, a la vez que genera incapacidad de movimientos y otros problemas de no menos consideración que a continuación exponemos.

Clasificación y síntomas

Las esclerodermias (de los términos griegos scleros, "duro" y derma "piel", es decir, "endurecimiento de la piel") son un grupo de padecimientos crónicos (de por vida), no contagiosos, que se clasifican en dos grandes grupos: localizadas, que afectan principalmente a niños, y sistémicas, que inciden en la edad adulta.

A su vez, dentro de estas últimas encontramos dos tipos: difusa, la cual es muy severa y se presenta en todo el organismo, y limitada, que es propiamente el síndrome de crest; asimismo, cabe señalar que este segundo grupo de esclerodermias también recibe el nombre esclerosis sistémicas (endurecimiento de un órgano o tejido, diferente de la esclerosis múltiple, que afecta al sistema nervioso), debido a que generan daños, además de en la piel, en esófago, corazón, riñones y pulmones.

La esclerodermia o esclerosis sistémica limitada tiene la peculiaridad de presentar un síndrome o conjunto de síntomas típicos que, a través de sus iniciales en inglés, forman la palabra "crest":

Calcinosis (calinosis cutis). Se caracteriza por la formación de depósitos de calcio (nódulos) en la piel de manos y rostro, mismos que pueden ser dolorosos y romperse, volviéndose visibles como material blanco y susceptibles a sufrir infección.

Fenómeno de Raynaud (Raynaud's phenomenon). Es el síntoma más común y característico (se presenta en 70 % de los pacientes) y es una alteración de la circulación como respuesta al estrés o al frío, que genera cambios en el color de la piel: blanco debido a reducción en la afluencia sanguínea, azul cuando la parte afectada pierde oxígeno, y rojo en el momento en que la situación se empieza a normalizar. Este proceso es más patente en pies y manos, pero también suele aparecer en lengua y rostro; llega a ser doloroso y genera paulatino engrosamiento cutáneo en zonas afectadas, así como falta de expresión.

Disfunción del esófago (esophageal hypomotility). Los pacientes pueden desarrollar irregularidades en todo el sistema digestivo debido a que la sobreproducción de colágeno crea cicatrices en sus tejidos (fibrosis). Resulta especialmente afectada la parte baja del esófago, donde las lesiones impiden que la boca del estómago se cierre adecuadamente para evitar que la comida en su interior salga; como resultado, los ácidos gástricos son expulsados, causan nuevas cicatrices y estrechan el tubo, por lo que se dificulta comer.

Esclerodactilia (sclerodactyly). Es el endurecimiento de las yemas de los dedos tanto en pies como en manos; generalmente aparece luego de que se padece inflamación de la piel. Se caracteriza porque los dedos adquieren apariencia tensa y brillante, además de que pueden ver afectada su flexibilidad, volviéndose curvos en una posición similar a un a garra, llamada contractura.

Telangiectasia (telangiectases). La formación de depósitos de calcio en piel y tejidos subcutáneos hace que las venas localizadas en mejillas, contorno de los labios y dedos se dilaten (expandan) de manera anormal, por lo que adquieren la apariencia de ramificaciones de color morado, también conocidas como telarañas vasculares.

Existen diversas teorías acerca de por qué se presenta la sobreproducción de colágeno que genera el síndrome de crest. Una de ellas sugiere que el propio sistema inmunológico (que defiende al organismo de infecciones) juega papel fundamental. Esto se deduce a través de estudios de sangre en los que se revela alto índice de citokinas, sustancias que crea el organismo para coordinar a las defensas del cuerpo contra bacterias, virus y otros invasores extraños. Como resultado, las defensas del organismo atacan a los tejidos sanos del propio cuerpo y estimulan la sobreproducción de colágeno.

Otra hipótesis sugiere que el padecimiento se debe a que los vasos sanguíneos, especialmente los pequeños (capilares), se estrechan y endurecen de manera sobreexagerada ante estímulos de frío o estrés; dicha respuesta, originada por infecciones o características genéticas, causa deficiente distribución de sangre en órganos y tejidos de regiones determinadas de la piel, les genera lesiones y, por tanto, comienza a producirse exceso de colágeno.

En la actualidad se encuentran en curso investigaciones para confirmar estas y otras teorías, de modo que se espera mayor comprensión de las causas en el futuro, a fin de conseguir mejores métodos de diagnóstico, tratamiento, y finalmente, a alcanzar la cura.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico de esclerosis sistémica limitada es difícil, sobre todo en sus primeras etapas, debido a que muchas de sus manifestaciones coinciden con las de otras enfermedades que afectan a las articulaciones de manos y pies, como artritis reumatoide (enfermedad hereditaria que daña a las articulaciones y genera incapacidad de movimiento) y lupus (enfermedad inflamatoria en la que las defensas del organismo, por razones desconocidas, atacan a tejidos del mismo cuerpo). Además, las distintas manifestaciones del síndrome de crest pueden desarrollarse por etapas a través de largo período de tiempo, de modo que no aparecen todas a la vez, y pocas personas experimentan exactamente los mismos malestares.

Asimismo, la esclerodermia requiere del veredicto de un reumatólogo (especialista en problemas articulares) o un dermatólogo (dedicado a la atención de enfermedades en la piel) con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad, quien se apoyará no en una, sino en diversas pruebas, como historial médico, minucioso examen físico y análisis sanguíneos. Al emitir el diagnóstico no sólo es importante que el especialista confirme la presencia de lesiones en manos, pies y rostro, sino también la gravedad y alcance que el problema pudiera tener en órganos internos.

La terapia deberá ser individualizada y de acuerdo a la respuesta específica de cada paciente, ya que, además del síndrome de crest, las personas con esclerosis sistémica limitada pueden sufrir gran variedad de malestares no específicos, como fatiga (desde ligera a grave), debilidad general, pérdida de peso y dolores musculares o articulares que requieren atención especial.

A grandes rasgos, podemos mencionar algunas medidas comunes en el tratamiento de esta enfermedad, mismas que no sustituyen la opinión del especialista:

  • Algunos síntomas y lesiones de órganos pueden disminuir gracias al uso de antiinflamatorios y corticosteroides (fármacos que minimizan la inflamación), en tanto que medicamentos como penicilamina retrasan la velocidad de engrosamiento de la piel.
  • En el tratamiento de la calcinosis se recomienda mojar las zonas más vulnerables (rostro, manos y pies) en agua tibia para aliviar molestias y activar la circulación. Los antibióticos ayudan a prevenir o controlar infecciones, y sólo en casos graves se recurre a cirugía para eliminar los depósitos de calcio.
  • Para atender el fenómeno de Raynaud se aconseja mantener el calor corporal, especialmente en extremidades; es de utilidad usar guantes, sombrero, orejeras y calcetines gruesos. También es importante aprender a controlar el estrés o las preocupaciones, por lo que las técnicas de relajación y de retroalimentación biológica (biofeedback) son muy efectivas.
  • Para evitar el reflujo generado por disfunción del esófago es necesario evitar el consumo de alcohol, comidas con demasiada grasa o muy condimentadas, chocolate y café. Asimismo, se recomienda comer menos pero con más frecuencia, mantener una posición vertical después de alimentarse y dormir con la cabeza elevada con ayuda de almohadas. Los antiácidos suelen ser de gran ayuda para reducir el ardor gástrico.
  • La terapia física y el ejercicio practicado diariamente ayudan a mantener la fuerza de los músculos y la flexibilidad en articulaciones, a la vez que elevan el suministro de sangre en los tejidos.

En conclusión, el síndrome de crest todavía no tiene cura definitiva, pero es de enorme utilidad que los pacientes diagnosticados tomen todos sus medicamentos de la forma en que se les prescriben y que efectúen constantemente los ejercicios que se les indica, ya que así pueden detener la evolución de esta enfermedad que continúa siendo un acertijo para la Medicina.

SyM - Sofía Montoya

 

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